子宫畸形，又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中较常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。

　　1、发病原因

　　在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素或外源性因素(如性激素药物的使用等)影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常。

　　副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。

　　2、临床表现

　　1.月经异常

　　先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现;双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。

　　2.不孕

　　无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。

　　3.病理妊娠

　　发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。

　　3、不同类型临床表现及治疗

　　1.子宫未发育或发育不良

　　(1)先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化。常合并无阴道。

　　(2)始基子宫始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，偶可见始基子宫有宫腔和内膜。

　　(3)幼稚子宫为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。

　　(4)先天性无子宫或实体性始基子宫无症状，但青春期后无月经来潮，检查时才能发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若有宫腔闭锁或无阴道，可因经血潴留或倒流出现周期性腹痛。幼稚子宫月经稀少，检查时可见子宫体小，相对宫颈较长。

　　(5)无子宫/实体性始基子宫可不予处理，始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需要手术切除始基子宫，幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。

　　2.单角子宫与残角子宫

　　(1)单角子宫仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道，未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。

　　(2)残角子宫一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫，残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管，常伴有同侧泌尿系器官发育异常。

　　(3)临床表现单角子宫无症状。残角子宫若有内膜功能，且宫腔与单角宫腔不相通者，往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经，也可发生子宫内膜异位症。检查可见单角子宫偏小，偏离中线。伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块，若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块，并有触痛。

　　(4)治疗单角子宫无需处理，但孕期需要加强监护，防止子宫体扭转等。残角子宫根据其不同类型有不同处理，若为I型残角子宫，无症状也可不予处理，II型残角子宫常会有痛经等症状，需要手术切除宫体，手术时需要同时切除同侧输卵管，避免输卵管妊娠发生，III型残角子宫无症状，无需处理。

　　3.双子宫

　　双子宫为两侧副中肾管未融合，各自发育形成两个单角子宫和两个宫颈，两个宫颈可分开或相连，宫颈间也可有交通管，也可为一侧宫颈发育不良、缺如，双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。

　　(1)临床表现患者多无症状，症状多与阴道异常有关，如：伴有阴道纵隔者可有性生活不适，伴有阴道无孔斜隔者可出现痛经，伴阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量流血，为陈旧性且淋漓不尽，或为褐色分泌物。

　　(2)治疗一般双子宫无需处理，伴有阴道纵隔或斜隔时，需要行阴道隔切除手术。

　　4.双角子宫

　　双角子宫是双侧副中肾管融合不良所致，分为完全性双角子宫(从宫颈内口处分开)，不全性双角子宫(宫颈内口以上处分开)。

　　(1)临床表现多无临床症状，检查时可扪及宫底部有凹陷，超声检查、磁共振等有助于诊断。

　　(2)治疗一般不需要特殊处理，但双角子宫有反复性流产时，可考虑行子宫矫形术。

　　5.纵隔子宫

　　纵隔子宫为双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻所致，临床可分为：完全纵隔子宫(纵隔由宫底至宫颈内口之下)和不全纵隔(纵隔终止于宫颈内口之上)。

　　多无临床症状。一般不需要特殊处理，但纵隔子宫可导致不孕，其流产发生率为26%～94%，妊娠结局不良。当纵隔子宫影响生育时，行宫腔镜子宫纵隔切除为主要治疗方法。

　　6.弓形子宫

　　弓形子宫为宫底部发育不良，宫底中间凹陷，宫壁略凸向宫腔。

　　多无临床症状。查体可扪及宫底部凹陷。一般不需要处理，若出现反复性流产时，可行子宫矫形术。