从胚胎发生学上可知子宫的发生来自胚胎时期两侧的副中肾管,副中肾管的头侧端发育形成两侧输卵管口中,尾端则会形成子宫。根据副中肾管发育的障碍不同可将子宫、阴道的先天性畸形分为以下4类。
1、副中肾管停止发育
(1)幼稚子宫或先天性无子宫:两侧副中肾管在会合后短时间内即停止发育呀完全未发育。 (2)单角单颈子宫:仅一侧副中肾管停止发育,另一侧发育完全,形成单角单颈子宫,停止发育的一侧也可形成残角子宫。
2、副中肾管会合后不良
(1)双子宫:全段副中肾管未会和,形成双阴道、双宫颈、双宫体。(2)双角双颈子宫:副中肾管部分会合,形成单阴道、双宫颈、双宫体。(3)双角单颈子宫:副中肾管部分会合,形成单阴道、单宫颈、双角子宫(4)弓形子宫:副中肾管接近完全会合。
3、副中肾管会合后中隔未完全退化
(1)纵隔子宫:中隔未退化。(2)不完全纵隔子宫:仅部分中隔退化。
4、混合缺陷 包括子宫各种形态畸形
声像图表现
1、幼稚子宫和先天性无子宫 幼稚子宫在适度充盈膀胱的情况下,青春后期的妇女,若子宫各切面径线、宫体明显比正常为小,如前后径(即厚度)在2cm以下,宫颈相对较长并有明显的位置异常,如过度前屈或后屈,则可提示为幼稚子宫。
先天性无子宫常合并无阴道。超声检查时无论在纵向或横向扫查各切面上均不能显示子宫图像。有时可发现两侧的卵巢图像。若能探测很小的子宫,大多无宫腔回声,则称为始基子宫。
2、双子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、弓形子宫 超声显像对子宫畸形的诊断主要依赖于子宫外形的异常。